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  • 遗传性共济失调(共济失调有几种)

    首页 > 信息 > 文章正文 发布时间: 2022-09-20 02:46 阅读()

    运动包括随度运动和不随意运动,随意运动由锥体束司理,不随意运动(不自主运动)由锥体外系和小脑管理。

    一、肌力是指肌肉运动时的最大收缩力。检查时令患者作肢体伸屈动作,检查者从相反方向给予阻力,测试者对阻力的克服力量,并注意两侧比较。

    肌力的记录采用0~5级的六级法分级法。

    0级 完全瘫痪,测不到肌肉收缩。

    1级 仅测到肌肉收缩,但不能产生动作。

    2级 肢体在床面上能水平移动,但不能抵抗自身重力,即不能抬离床面。

    3级 肢体能抬离床面,但不能抗阻力。

    4级 能作抗阻力动作,但不完全。

    5级 正常肌力。

    临床意义①单瘫为一侧肢体(上、下肢)痪,常伴有同侧脑神经损害,多见于颅内病变或脑卒中;③交又性偏瘫④截瘫①痉挛状态即伸肌和屈肌的肌张力均增高,做被动运动时各个方的阻力增加是均匀一致的,为锥体外系损害现象。

    2. 肌张力降低肌肉松软,伸屈其肢体时阻力低,关节运动范围扩大,见于下运动元病变(如周围神经炎、脊髓前角灰质炎等)、小脑病变和肌源性病变等。

    (三) 不自主运动

    不自主运动是指患者意识清楚的情况下,随意肌不自主收缩产生的一些无目的的异常动作,多为锥体外系损害的表现。

    1.震额为两组拮抗肌交替收缩引起的不自主动作,可有以下几种类型静止时表现明显,而在运动时减轻,睡眠时消失,常伴肌张力增高,见于帕金病;②意向性震额;又称动作性震颤。震颤在休息时消失,动作时发生,愈近目的物愈明显,见于小脑疾患。

    2舞蹈样运动为面部肌肉及肢体的快速、不规则、无目的、不对称的不自主运动,现为做鬼脸、转颈、耸肩、手指间断性伸屈、摆手和伸臂等舞蹈样动作,睡眠时可轻或消少,多见于儿童期脑风湿性病变。

    3.手足徐动为手指或足趾的一种缓慢持续的伸展扭曲动作,见于脑性瘫痪、肝豆状核变性和脑基底核变性。

    (四)共济运动

    机体任一动作的完成均依赖于某组肌群协调一致的运动,称共济运动。这种协调主要靠小脑的功能以协调肌肉活动、维持平衡和帮助控制姿势;也需要运动系统的正常肌力,前庭神经系统的平衡功能,眼睛、头、身体动作的协调,以及感觉系统对位置的感觉共同参与作用。任何这些部位的损伤均可出现其济失调。

    1. 指鼻试验嘱患者先以示指接触距其前方0.5m检查者的示指,再以示指触自己的鼻尖,由慢到快,先睁眼、后闭眼,重复进行。小脑半球病变时同侧指鼻不准;如静眼时指鼻准确,闭眼时出现障碍则为感觉性共济失调

    2. 跟膝胫试验嘱患者仰卧,上抬一侧下肢,将足跟置于另一下肢膝盖下端,再沿胫骨前缘向下移动,先睁眼、后闭眼重复进行。小脑损害时,动作不稳;感觉性共济失调者则闭眼时足跟难以寻到膝盖。

    3.其他

    (1)快速轮替动作嘱患者足跟并拢站立,闭目,双手向前平伸,若出现身体摇晃或倾斜则为阳性,提示小脑病变。如睁眼时能站稳而闭眼时站立不稳,则为感觉性共济失调。

    共济失调有好几种类型,每种类型相同又不相同

    1、感觉性共济失调

    共济失调在睁眼时减轻,闭目时加剧,伴有位置觉、震动觉减低或消失。因深感觉障碍下肢重而多见,故站立不稳和步态不稳为主要表现。患者夜间行路困难,洗脸时躯体容易向脸盆方向倾倒(洗脸盆征阳性)。行走时双目注视地面举足过高,步距宽大,踏地过重,状如跨阈,故称跨阈步态。2、小脑性共济失调小脑及其传入传出纤维病变都可引起共济失调,特点是既有躯干的平衡障碍而致站立不稳,也有肢体的共济失调而辨距不良、轮替运动障碍、协调不能、运动起始及终止延迟或连续性障碍。小脑性共济失调不受睁眼、闭目或照明度影响,不伴感觉障碍,有眼球震颤、构音障碍、讷吃和特殊小脑步态,即行走时两足分开,步距大小不一,步态蹒跚不稳易倾倒。指鼻试验时共济失调极为明显,可见上肢呈弧形摆动与意向性震颤,并有肌张力减低或消失、关节运动过度、快复动作障碍、肌肉反跳现象。3.脊髓性共济失调脊髓性共济失调,又叫做脊髓小脑性共济失调,这是遗传性共济失调中最主要的类型,大部分是常染色体显性遗传的,也有少数呈常染色体隐性遗传,有非常多的亚型的。这种疾病典型的症状就是出现肢体的共济失调,慢性起病,逐渐进展,一般以下肢共济失调为首发症状,可以表现为行走不稳,突然跌倒.伴有双手的笨拙以及震颤等表现。也有些患者会出现周围神经疾病,锥体外系疾病,认知功能障碍以及视网膜变性等。4.前庭性共济失调因前庭系统损害引起,以平衡障碍为主。特征为静止与运动时均出现平衡障碍。与小脑性共济失调有相同点,如站立时两足基底宽、身体不稳、向侧方或后方倾倒、步行时偏斜等。但一般都有明显眩晕、眼震和前庭功能试验异常等可资鉴别。5.遗传性共济失调为中枢神经系统慢性疾病,病因不明,大多有家族史,常染色体隐性或显性遗传,偶为伴性遗传。病理变化以脊髓、小脑、脑干变性为主,周围神经、视神经、大脑和小脑等也可受累。临床以共济失调、辨距不良为主要表现。

    关键字: 几种 / 共济 / 失调 / 遗传性 / 
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