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  • 痉挛型脑瘫(脑瘫是一种怎样的病)

    首页 > 信息 > 文章正文 发布时间: 2022-09-24 11:41 阅读()

    2014第六届全国儿童康复、第十三届全国小儿脑瘫康复学术会议上”对脑瘫定义、分型及诊断标准进行了认真讨论,并得出会议意见。其中将脑瘫定义修改为:脑性瘫痪是一组由于发育中胎儿或婴幼儿脑部非进行性损伤,引起的运动和姿势发育持续性障碍综合征,它导致活动受限。[f1] 脑性瘫痪的运动障碍常伴有感觉、知觉、认知、交流及行为障碍,伴有癫痫及继发性肌肉骨骼问题。

    会议认为,此定义是采用了国际脑瘫定义执委会定义,描述符合中文表述方式。定义中以下几点具有重要意义:一组指非单一疾病;发育中脑指胎儿、婴幼儿期;非进行性损伤排除进行性、退行性病变;运动和姿势发育持续性障碍、活动受限排除一过性、暂时性运动和姿势发育障碍、活动受限;伴有障碍及继发问题可伴有一种或多种其他障碍,也可发生继发问题。

    围绕脑发育早期的损伤和发育缺陷的时间界定为新生儿期内或婴儿期内的讨论,加之种族及个体差异,环境和文化的差异,迄今为止,国际上尚无被一致公认和引用的脑瘫定义及分型。目前对定义的讨论基本围绕两个问题,“发育中大脑”和“非进行性损伤”。

    二、发育中大脑

    发育中大脑,也就是非成熟的大脑。从受孕胚胎形成开始到出生后婴儿期(一岁以内)正是大脑发育期,这种大脑发育过程不仅包括脑神经细胞及其神经组织的生长发育过程,也包括出生后适应地球引力环境和人类社会环境的运动、姿势、思维、语言等功能的建立过程。这种发育过程,才使得小儿脑瘫具有损伤的非进行性和早期干预的有效性特征。

    这期间大脑受到任何损伤或发育缺陷,都会影响神经细胞的分化和神经通路的形成,造成损伤部位大脑细胞数量的减少,特定神经通路建立障碍。由于大脑处于发育期,这种损伤不会持续恶化,但表现会有些变化。临床表现为多种形式的运动障碍和姿势异常,影响“翻,坐,爬,站,走”的运动规律形成,影响人类直立行走的运动特征形成,影响智慧生命活动,通常在婴幼儿期就会表现出来。这种损伤或发育缺陷可以是单一的,也可以是复合的;或只累及运动功能,也可不同程度地累及感知觉和其他功能。因此,脑瘫可伴有精神发育迟滞、智力落后、行为异常、感知觉障碍等。

    最新研究表明,细胞损伤可呈现坏死、凋亡和“坏死凋亡中间体”等多种细胞死亡形态,发育期大脑更易于表现为凋亡。细胞坏死往往意味着单一细胞生命的终结,是不可逆的。细胞凋亡却不同,是一个需要能量的主动过程,往往涉及某些基因的启动和蛋白质的合成,大多表现为迟发性的神经细胞死亡,而且是可逆的。在这期间通过我们有效地干预措施,或中止神经细胞的凋亡进程;或会唤醒激发某些沉睡大脑细胞;或会重组打通某些信息传递通道来代偿和适应人类运动特征和社会特征。这就是小儿脑瘫现代康复理学疗法的理论基础和理论核心。如果是成人大脑受损,如脑出血,脑血栓等其后遗症也会表现出与小儿脑瘫类似的症状。但两者之间的根本性区别是,成人的大脑已经成熟,不具备再生长的条件,运动功能是“丢失”,已经具备的动作,突然不会了,想动动不了了。而小儿大脑正在发育之中,运动功能是“建立不能”,没有按生命运动规律建立运动特征,翻、坐、爬、站、走的基本运动形式建立困难。两者相比,发育中大脑的功能恢复和重建要好于已成熟大脑。

    出生一岁以上,这时的大脑已经基本成熟,此时的脑损伤,大多是由于外伤,感染等原因造成。只是表现出相对较轻的与损伤部位相关的运动功能障碍和姿势异常。一般情况下会归入原发疾病,称为该疾病的后遗症。如脑炎后遗症,脑外伤后遗症等。国外也有称之为新生儿期后脑瘫或后天获得性脑瘫。或者称为继发性脑瘫。无论怎样定义,脑性瘫痪的实际表现大致相同,都会造成运动障碍和姿势异常。临床上将之区别主要是在康复治疗上方便采取不同的方案。本书所涉及到的脑性瘫痪专指发育中大脑损伤造成的小儿脑瘫。

    三、损伤的非进行性

    在脑性瘫痪的定义中明确表述是脑损伤为非进行性。如何理解“非进行性”?一般我们所说孩子脑损伤是非进行性的,是针对整个大脑来说的,非进行性是指损伤的那部分区域范围不会继续扩大进而累及到其他部分的脑区域。也就是说脑损伤不像脑肿瘤和感染性疾病那样不断恶化和扩大,病情持续加重。举个的例子:一个苹果的周边部分烂了,它会持续的扩大,进而累及到周围和中心的部分,最终导致整个苹果全都烂了。这种形式就可以理解为进行性的。脑瘫儿童的脑损伤不是这种情形,也就是说脑瘫儿童的脑损伤那个部分不会继续发展,区域位置相对固定。

    由于大脑的区域部位有严格的功能区分,哪块肌肉收缩,维持什么姿势,对周围环境的反应等,是由大脑相关区域控制的。大脑的指令到达哪里,那里的肌肉会收缩或者放松(出现协调控制动作),进而出现我们的自主控制动作。脑瘫儿童由于脑损伤的存在,大脑的运动控制功能出现障碍,不能像正常运动控制那样自如的控制我们的身体,而且损伤的大脑会持续的向我们的肢体发出异常的动作信息。而这些动作信息会持续的分布在局部(一般是一个小范围的肌肉群组)某些肌肉组织上,形成持续存在的相对固定的运动障碍和姿势异常表现。

    这种非进行性的损伤既然已经形成并相对固定地持续存在,就肯定有各种异常表现的存在,并能有各种信号提示我们认知这种损伤的存在。理论上,从损伤形成的那一刻起,就可以有损伤的表现可以认出。实践上,已经有些方法可以通过对患儿相应的静态观察和动态激发来揭示这些异常表现的存在(参见《小儿脑瘫蕾波康复法》第三章内容),提示家长和医生重视这些表现所表达的风险因素,及早进行有效的发育监控和干预。

    如果感觉到孩子的有些症状和表现逐渐加重,有明显地变化或出现新的病理表现,就不能轻易考虑是小儿脑瘫,通常要请专业医生来排除一些脑肿瘤和退行性脑部病变的可能。

    小儿脑瘫应该包括有些脑部的非进行性先天性疾病或先天性畸形所致的瘫痪。

    总之,小儿脑瘫是发育之中大脑的非进行性损伤,早期就会有相应的症候表现,在大脑发育成熟之前进行干预治疗,可以实现功能代偿,康复希望很大。一旦大脑成熟,异常错误信息就会固化在大脑之中,康复难度加大。

    关键字: 怎样 / 脑瘫 / 一种 / 痉挛型 / 
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